Epatite fulminante

Che cos'è l'epatite fulminante?

L'epatite fulminante, conosciuta anche come insufficienza epatica acuta, è la perdita rapida della funzionalità epatica (ovvero il fegato non è più in grado di svolgere le sue funzioni), in una persona che, precedentemente, non ha mai sofferto di alcuna malattia epatica.

 

 

L'insufficienza epatica acuta è meno comune dell'insufficienza epatica cronica, che si sviluppa più lentamente.

L'epatite fulminante, può causare complicazioni gravi, tra cui il sanguinamento eccessivo e aumento della pressione nel cervello. Si tratta di un'emergenza medica che richiede il ricovero immediato in ospedale. A seconda della causa, l'insufficienza epatica acuta può, talvolta, essere curata con dei farmaci, ma in molte situazioni l'unico rimedio per una guarigione completa è rappresentato dal trapianto del fegato.

Cause

L'insufficienza epatica acuta si verifica quando le cellule epatiche sono danneggiate in modo significativo e non sono più in grado di adempiere alla loro funzione.

 

 

Spesso l'insufficienza epatica viene definita "indeterminata" poichè, nonostante un'accurata anamnesi clinica, non sono riscontrabili le cause che hanno portato allo sviluppo della malattia. Questi casi sono circa il 50% dei casi di epatite fulminante nei bambini, e circa il 15% negli adulti. 

Le possibili cause dell'epatite fulminante comprendono:

  • Sovradosaggio di acetaminofene: assumere dosi eccessive di paracetamolo causa l'epatite fulminante ed è solitamente la causa più comune di insufficienza epatica acuta. Se si sospetta di aver assunto troppo paracetamolo è consigliabile rivolgersi ad un medico il più rapidamente possibile e non aspettare i segni di un'epatite fulminante.
  • Farmaci: alcuni farmaci, tra cui gli antibiotici, i farmaci anticonvulsivanti e gli antinfiammatori non steroidei, possono causare l'insufficienza epatica acuta.
  • Supplementi di erbe: alcuni farmaci e integratori a base di erbe, tra cui kava, efedra, zucchetto e mentuccia, sono stati collegati all'insufficienza epatica acuta.
  • Epatite e altri virus: l'epatite A, l'epatite B e l'epatite E possono causare insufficienza epatica acuta. Altri virus che possono causarla includono il virus di Epstein-Barr, il citomegalovirus e il virus herpes simplex.
  • Tossine: le tossine che possono causare l'epatite fulminante sono contenute nel fungo selvatico velenoso Amanita, che a volte è scambiato per una specie commestibile.
  • Malattia autoimmune: l'insufficienza epatica può essere causata dall'epatite autoimmune, una malattia in cui il sistema immunitario attacca le cellule del fegato, causandone infiammazioni e lesioni.
  • Malattie delle vene nel fegato: malattie vascolari, come la sindrome di Budd-Chiari, possono provocare ostruzioni nelle vene del fegato e causare epatite fulminante.
  • Malattia metabolica: alcune malattie metaboliche rare, come il morbo di Wilson e il fegato grasso acuto della gravidanza, di rado possono causare l'insufficienza epatica acuta.
  • Cancro: il cancro al fegato, quando è in uno stato diffuso, può danneggiare il funzionamento del fegato.

L'epatite fulminante è contagiosa solo se causata da virus che potrebbero quindi diffondere, attraverso diverse vie, in un altro organismo. Le modalità di trasmissione variano a seconda del virus. Il virus dell'epatite B, ad esempio, diffonde attraverso il sangue infetto o fluidi corporei infetti, come liquido vaginale e sperma. Inoltre, può essere trasmesso in modo verticale, cioè dalla madre al feto. Anche il virus dell'epatite C può essere trasmesso attraverso il sangue e, solo raramente, in seguito ai rapporti sessuali. 

L'epatite A, invece, può essere trasmessa per via oro-fecale o attraverso gli alimenti e le stoviglie non lavate accuratamente. 

Sintomi

 

Epatite fulminante

I segni e sintomi dell'epatite fulminante possono includere:

  • ingiallimento della pelle e degli occhi (ittero);
  • urina di colore scuro;
  • dolore nella parte superiore destra dell'addome;
  • gonfiore addominale;
  • nausea;
  • vomito;
  • senso generale di malessere e stanchezza;
  • disorientamento o confusione.

Complicazioni

L'epatite fulminante spesso causa complicazioni, tra cui:

  • Presenza di fluido eccessivo nel cervello (edema cerebrale): un'eccessiva pressione di fluido all'interno della scatola cranica, può causare una costrizione nel cervello. Il tessuto cerebrale può essere spostato al di fuori dello spazio che normalmente occupa, causando un'ernia. L'edema cerebrale può privare il cervello di ossigeno, causano gravi complicanze che mettono a rischio la vita del paziente.
  • Sanguinamento e disturbi della coagulazione: un fegato danneggiato non è in grado di produrre una quantità sufficiente di piastrine necessarie per una corretta coagulazione. Le persone con epatite fulminante spesso sviluppano un sanguinamento del tratto gastrointestinale e l'emorragia che ne deriva può essere difficile da controllare.
  • Infezioni: le persone che soffrono di insufficienza epatica acuta sono a maggior rischio di sviluppare una serie di infezioni, in particolare a carico del sangue, delle vie respiratorie e urinarie.
  • Insufficienza renale: l'insufficienza renale si verifica spesso in seguito ad un'insufficienza epatica, soprattutto nei casi di sovradosaggio di paracetamolo, che danneggia sia il fegato che i reni.
  • Danno alla colecisiti: si può avere un sanno alla colecisti con difficoltà nella produzione della bile e di conseguenza della digestione dei lipidi

 

 

L'encefalopatia che caratterizza le complicanze di questa patologia, può determinare sintomi come:

  • difficoltà nella memoria
  • disturbi della personalità
  • inversione del giorno con la notte
  • comportamenti anomali, spesso violenti.

Diagnosi

I test e le procedure utilizzate per diagnosticare l'epatite fulminante sono:

  • Analisi del sangue: gli esami del sangue servono per determinare se il fegato sta funzionando in maniera corretta oppure no. Un esempio è il test del tempo di protrombina, che misura quanto tempo ci vuole affinché il sangue coaguli. In caso di epatite fulminante il tempo di protrombina sarà aumentato. Altri parametri che possono essere presi in considerazione sono la misura del contenuto nel siero di transaminasi, che aumenta in caso di insufficienza epatica acuta. 
  • Esami di imaging: il medico può raccomandare un test di imaging, come un'ecografia, per valutare la condizione del fegato. Gli esami di imaging possono mostrare i danni al fegato e possono essere d'aiuto al medico per determinare la causa del problema.
  • Esame del tessuto epatico: il medico può raccomandare una procedura per rimuovere un piccolo frammento di tessuto epatico (biopsia epatica). L'analisi del tessuto del fegato può aiutare il medico a capire perché il fegato non funziona come dovrebbe. Visto che le persone con insufficienza epatica acuta sono a rischio di sanguinamento durante la biopsia, il medico può eseguire una biopsia epatica transgiugulare, ovvero attraverso una piccola incisione sul lato destro del collo, il medico inserisce un tubo sottile (catetere) in una grande vena del collo, collegata prima al cuore e poi al fegato. Il medico poi inserisce un ago attraverso il catetere e recupera un campione di tessuto epatico.
  • Esame obiettivo, mirato alla valutazione dello stato mentale del paziente, al fine di diagnosticare eventuali encefalopatie in atto. Inoltre tramite questo tipo di valutazione si può escludere la presenza di epatite cronica, andando a vedere l'eventuale presenza di segni di questa malattia. 

Terapia

Le persone che soffrono di epatite fulminante sono spesso trattate presso il reparto di terapia intensiva di un ospedale e, quando possibile, in una struttura in grado di eseguire un trapianto di fegato. Il medico può tentare di trattare il danno epatico con i farmaci, ma in molti casi, il trattamento necessita di un'operazione chirurgica.

I trattamenti per un'insufficienza epatica acuta possono includere:

  • Farmaci contro l'avvelenamento: l'epatite fulminante causata da un sovradosaggio o da un'intossicazione da funghi o da paracetamolo, viene trattata con farmaci in grado di bloccare gli effetti della tossina e spesso possono ridurre i danni al tessuto epatico. In questo senso, l'N-acetilcisteina, o NAC, si è rivelata utile nel ridurre il danno epatico causato da epatatite fulminante da eccesso di paracetamolo, ma anche in pazienti in cui l'epatite fulminante era dovuta ad altre cause. Questa molecola si è rivelata utile nell'evitare il trapianto in alcuni pazienti, migliorando così la loro qualità di vita.
  • Trapianto di fegato: quando l'insufficienza epatica acuta non può essere curata con i farmaci, il trattamento richiede un trapianto di fegato. Durante il trapianto di fegato il chirurgo rimuove il fegato danneggiato e lo sostituisce con un fegato sano di un donatore.

In seguito al trattamento, è opportuno controllare i segni e i sintomi per cercare di prevenire le complicanze causate dalla patologia.

Se il medico sospetterà il rischio di una complicanza, potrebbe procedere con le seguenti cure:

  • Diminuire la pressione causata da eccesso di liquidi nel cervello: l'edema cerebrale causato da insufficienza epatica acuta potrebbe causare un'ernia al cervello. Esistono farmaci in grado di ridurre l'accumulo di liquidi nella scatola cranica.
  • Screening per le infezioni: essendoci la possibilità di andare incontro a svariate infezioni, è opportuno controllare periodicamente il sangue e le urine.
  • Prevenire gravi emorragie: il medico potrebbe prescrivere dei farmaci utili a ridurre il rischio di sanguinamento e se il paziente dovesse perdere troppo sangue, si rende spesso necessaria una trasfusione di sangue.

Esito della malattia

In seguito alle cure, l'esito dell'epatite fulminante è diverso a seconda della causa eziologica e del grado di encefalopatia riscontrato al momento del ricovero. Le forme con una sopravvivenza minore sono quelle autoimmuni, oppure quelle associate al morbo di Wilson. In quest'ultimo caso si ha una mortalità praticamente totale

Il trapianto di fegato risulta essere una buona alternativa, che aumenta la sopravvivenza dei pazienti dopo il trapianto. 

Diversi studi hanno cercato un 'alternativa al trapianto e cure sempre più efficaci. Uno studio del 2000 ha proposto il trapinato di epatociti isolati per aumentare la possibilità di sopravvivenza ma anche la quantità di cellule epatiche trapiantate. Altri studi hanno proposto simili trattamenti per supportare a livello metabolico l'organismo, in attesa di un trapinato d'organo. Queste metodiche non sono ancora state bene sviluppate, in quanto hanno dato dei risultati limitati solo a pochi casi. Pertanto sono necessarie ulteriori ricerche in merito

L'alimentazione nell'epatite fulminante

I pazienti che soffrono di insufficienza epatica acuta devono adottare dei particolari accorgimenti dietetici, mirati a fornire l'adeguato apporto nutritivo senza compromettere ulteriormente la funzionalità del fegato. In questa fase si può avere malnutrizione generale, a causa dello scarso appetito delle persone malate ma anche per difficoltà digestive. Pertanto l'alimentazione gioca un ruolo importante nel prevenire la malnutrizione. 

Nelle prime fasi della malattia, il paziente viene alimentato per via parenterale, attraverso una miscela contenente glucidi, amminoacidi e lipidi che fornisce un giusto quantitativo energetico. 

Successivamente, il paziente inizia ad alimentarsi per via orale. In questa fase la dieta sarà normocalorica e con una quantità di carboidrati pari al 55-60% delle calorie totali, di lipidi pari al 25-30% e di proteine pari al 14-15%. Una quantità corretta di proteine è necessaria al fine di prevenire i casi di malnutrizione e stimolare la sintesi proteica epatica, che può essere compromessa in questi pazienti.

Allo stesso tempo, è d'obbligo rispettare la quota lipidica prevista, perchè i grassi aiutano nell'aumentare la palatabilità dei cibi, stimolando questi pazienti a mangiare. In alcuni casi, potrebbe essere compromessa la capacità di produrre sali biliari. In quest'ultimo caso è, quindi, necessario ridurre i grassi.

In generale, sarebbe meglio preferire, quindi, carni bianche magre, pesci magri, olio extravergine di oliva come condimento. Eliminare tutti gli alimenti ricchi di grassi e colesterolo, come carni grasse, burro, strutto e preferire fonti proteiche vegetali.

I pasti, nella fase di alimentazione orale, devono essere piccoli ma frequenti, in modo da non sovraccaricare l'apparato digerente con un eccessivo impegno. 

Nei casi più gravi di insufficienza epatica è necessario abolire il sale dalla dieta, per ridurre l'edema che può caratterizzare questa malattia, e preferire l'assunzione di proteine attraverso gli amminoacidi ramificati, che diminuiscono i metaboliti azotati che possono incrementare l'encefalopatia. 

Inoltre, in questa patologia è fatto divieto di assunzione di alcolici di qualsiasi genere, in quanto l'alcol viene metabolizzato da enzimi epatici. Per questo motivo, l'alcol potrebbe ritardare il processo di guarigione, portando alla cronicizzazione della malattia. 

L'integrazione prevista in caso di epatite fulminante riguarda le vitamine liposolubili, quindi vitamine A, ED e K. Queste ultime in questi pazienti potrebbero essere carenti a causa della malnutrizione o di un alterato assorbimento.

Altri accorgimenti riguardano la preparazione dei cibi, come l'invito a non consumare cibi crudi, lavare accuratamente frutta e verdura prima del consumo e curare l'igiene personale e delle mani, sopratutto quando si preparano i cibi e prima di consumarli. Questo per evitare contaminazioni veicolate attraverso gli alimenti che potrebbero ulteriormente compromettere la salute generale. 

 

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