Panarterite nodosa

La panarterite nodosa (abbreviata PAN), o poliartrite nodosa, o periarterite nodosa, o malattia di Kussmaul-Maier, è una vasculite dei vasi di medio calibro, ovvero un processo autoinfiammatorio che colpisce la parete delle arterie di medio calibro.

 

 

Epidemiologia

La panarterite nodosa è una malattia tipica dei giovani adulti e il sesso maschile è più colpito del femminile (a differenza della maggior parte delle malattie autoinfiammatorie/autoimmuni). Il range di età più colpito è tra 30 e 50 anni.

Cause

Come per la maggioranza delle malattie disimmuni, non si conosce la causa precisa della panarterite nodosa.

Tuttavia, si è notata un'associazione con l'epatite da HBV, in circa 1/3 dei casi. Probabilmente, in alcuni di questi pazienti, si sviluppa una risposta immune troppo esuberante nei confronti di HBV, la quale finisce per danneggiare anche le strutture dell'organismo stesso.

Peraltro, la panarterite nodosa non si verifica in tutti i pazienti affetti da epatite B, perciò è plausibile che la predisposizione genetica svolga un ruolo determinante nella patogenesi.

Anatomia patologica

La panarterite nodosa è caratterizzata da un danno selettivo a livello delle arterie di medio calibro: la lesione è costituita da una necrosi di tipi fibrinoide che interessa a tutto spessore la parete del vaso, ma solo parte della sua circonferenza. Inoltre, il processo patologico è segmentario, ovvero non tutti i vasi di medio calibro sono colpiti e quelli colpiti sono caratterizzati dall'intervallarsi di zone danneggiate e zone risparmiate.

 

 

All'analisi microscopica, usando delle tecniche particolari (come l'immunofluorescenza), in alcuni pazienti, si possono riscontrare degli anticorpi anti-HBV a livello di queste lesioni.

Il risultato finale di queste alterazioni della parete arteriosa è l'aumento del rischio di formazione di aneurismi (cioè abnormi dilatazioni del vaso), microaneurismi e trombi, che possono provocare un'ischemia (cioè un insufficiente apporto di sangue) dei tessuti irrorati dal vaso colpito dalla patologia.

Segni e sintomi

La maggior parte dei sintomi sono causati dall'insufficiente apporto di sangue ai vari tessuti, a causa del danno vascolare appena citato.

Gli organi maggiormente colpiti sono:

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  • cute, con la formazione di eritemi, ulcere cutanee, porpora palpabile e livedo reticularis (un quadro caratteristico, con aspetto "marmoreo" della cute);
  • rene, con una riduzione della funzione e della filtrazione (ma NON con quadri di glomerulonefrite) e aumento del rischio di sviluppare ipertensione;
  • tratto gastrointestinale, con angina addominale (un quadro caratterizzato da dolore che insorge circa 30 minuti dopo il pasto, a causa dell'insufficiente apporto sanguigno alle anse intestinali) e perforazioni intestinali, nei casi più gravi;
  • cuore, con aumento del rischio di infarto e di scompenso;
  • sistema nervoso, sia periferico con bruciori, formicolii e dolori neuropatici; sia centrale con crisi convulsive e aumento del rischio di ictus;
  • testicoli, sempre a causa del danno vascolare, con un quadro che può simulare un'infiammazione dell'epididimo.

 

 

Accanto alla sintomatologia d'organo, sono molto frequenti dei sintomi generali come febbre, stanchezza, inappetenza, perdita di peso e dolori muscolari.

All'esame obiettivo, nei casi più gravi e mal curati, si possono palpare a livello cutaneo delle piccole tumefazioni dovute ai sopracitati aneurismi.

Diagnosi

Non esistono esami di laboratorio specifici per la diagnosi di panarterite nodosa, ma piuttosto ci si basa sul corteo sintomatologico e su una serie di test aspecifici.

Alcuni dei criteri diagnostici principali sono i seguenti:

  • globuli bianchi aumentati, all'emocromo;
  • PCR e VES elevate;
  • negatività degli anticorpi p-ANCA (essi sono invece positivi nella poliangioite microscopica, la quale, in passato, era considerata una variante della panarterite nodosa);
  • perdita di peso > 5 kg (il criterio è valido se la perdita di peso non è intenzionale; non vale se il paziente "si mette a dieta");
  • livedo reticularis;
  • dolore testicolare;
  • ipertensione (soprattutto diastolica);
  • dolori muscolari;
  • neuropatia;
  • positività per HBV.
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A livello radiologico, l'angiografia mostra un quadro caratteristico detto a "corona di rosario" (vedi foto a fianco), dovuto all'alternarsi di zone normali e zone dilatate a causa del danno autoinfiammatorio, a livello di alcune arterie.

In rari casi, può essere necessaria una biopsia di un'arteria, che dimostri il quadro anatomopatologico descritto in precedenza.

Terapia e prognosi

La terapia è basata sull'inibizione della risposta immunitaria e i farmaci utilizzati in prima linea sono i cortisonici. A questi si possono associare farmaci immunosoppressori come ciclofosfamide, metotrexato, leflunomide o rituximab.

Nei casi di associazione di panarterite nodosa e infezione da HBV, la cura dell'epatite ha un impatto favorevole anche sull'andamento della panarterite nodosa.

La terapia porta ad una remissione di malattia in circa il 90% dei casi, ma più della metà dei pazienti va incontro a recidiva nei 5 anni successivi. Il tasso di recidive è inferiore nei pazienti positivi per HBV.

In assenza di terapia, la panarterite nodosa è fatale nella quasi totalità dei casi e le principali cause di mortalità sono il danno renale e l'infarto miocardico.

Nei casi trattati adeguatamente, la sopravvivenza a 5 anni è dell'80%.

 

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