La cirrosi biliare primitiva, è una malattia che interessa i canali biliari del fegato che vengono lentamente distrutti dalla malattia autoimmune. La bile, un fluido prodotto dal fegato, svolge un ruolo chiave nella digestione del cibo e aiuta a liberare il corpo dalle cellule ematiche, dal colesterolo e da altre sostanze tossiche. Quando i dotti biliari sono danneggiati, come nella cirrosi biliare primitiva, le sostanze nocive possono accumularsi nel fegato e talvolta portare a cicatrici irreversibili del tessuto epatico (cirrosi). La cirrosi biliare è considerata una malattia autoimmune, ovvero il corpo danneggia le proprie cellule sane. La cirrosi è causata da una combinazione di fattori genetici e ambientali, è una malattia degenerativa, non esiste una cura, ma i farmaci possono rallentare la sua progressione, soprattutto se viene trattata precocemente.
Non sono chiare le cause che provocano la cirrosi biliare. L'infiammazione della cirrosi biliare primitiva inizia quando i linfociti T iniziano ad accumularsi nel fegato. Le cellule T sono cellule che permettono una risposta sana del sistema immunitario. Infatti, normalmente, le cellule T riconoscono e difendono il corpo da invasori dannosi, come i batteri. Nel momento in cui si soffre di cirrosi biliare i linfociti T invadono e distruggono le cellule che formano i piccoli canali biliari nel fegato. L'infiammazione dei condotti si diffonde con il passare del tempo e distrugge le cellule epatiche vicine, che vengono sostituite da tessuti cicatriziali (fibrosi) che peggiorano la gravità della cirrosi, rendendo difficile al fegato svolgere le funzioni essenziali.
I seguenti fattori possono aumentare il rischio di sviluppare cirrosi biliare primaria:
Per alcune persone i sintomi rimangono latenti anche per anni, mentre altre sperimentano i seguenti segni e i sintomi:
Poiché il danno epatico progredisce, le persone con cirrosi biliare primitiva possono sviluppare una serie di gravi problemi, tra cui:
Oltre che ad una raccolta di dati sulla storia personale e famigliare, possono essere effettuati i seguenti test per diagnosticare la cirrosi biliare primitiva:
Se la diagnosi è ancora incerta, i medici possono eseguire una biopsia epatica, ovvero raccogliere un piccolo campione di tessuto epatico per esaminarlo in un laboratorio.
I trattamenti mirati a rallentare il progredire della malattia e a prolungare la vita di una persona comprendono:
I ricercatori sono sempre alla ricerca di nuovi farmaci e trattamenti a lungo termine per questa malattia. Le terapie che possono aiutare nella gestione dei sintomi sono invece:
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