Echinococcosi

L'echinococcosi è un'infestazione dell'uomo causata da Echinococcus granulosus complex, E. multilocularis o E. vogeli allo stadio larvale. I parassiti di E. granulosus complex, responsabili di lesioni cistiche uniloculari, sono prevalenti in quelle regioni dove il bestiame viene allevato assieme ai cani. Questi parassiti sono presenti in tutti i continenti con aree a elevata presenza in Cina, Asia centrale, Medio-oriente, area mediterranea, Africa orientale e in alcune aree del Sud America. Tecniche di biologia molecolare hanno evidenziato che i ceppi di E. granulosus possono essere ricondotti a più di una specie; ceppi di pecore, mucche, maiali, cavalli e cammelli probabilmente rappresentano specie differenti.

E. multilocularis  che causa lesioni alveolari multiloculari localmente invasive, è diffuso nelle regioni alpine, subartiche o artiche, compresi Canada, Stati Uniti, Europa e Asia.

E. vogeli causa una malattia idatidea policistica identificabile solo in America centrale e meridionale.

Le specie di Echinococco hanno sia un ospite intermedio sia un ospite definitivo. Gli ospiti definitivi sono i cani che trasmettono le uova con le loro feci. Quando gli ospiti intermedi, cioè pecore, bovini, esseri umani e cavalli per E. granulosus, topi e roditori per E.multilocularis, ingeriscono le uova o in seguito a contatti accidentali con cani infestati dalla tenia, compaiono le lesioni cistiche.

Ciclo vitale

L'echinococco granulosus è un verme di piccole dimensioni, lungo 5 mm, che può risiedere nell'intestino del cane per 5-20 mesi. Le uova vengono eliminate attraverso le feci e contaminano i terreni da pascolo, dove vengono ingerite da animali erbivori, ovini e bovini. Quando ingerite dall'uomo, che rappresenta l'ospite intermedio, liberano l'embrione che penetra nella mucosa intestinale, s'immette nel circolo e viene quindi trasportato ai vari organi, principalmente al fegato, che rappresenta il primo filtro ed è per questo motivo che nella maggior parte dei casi la cisti si sviluppa in quest'organo. Se superano tale filtro, gli embrioni passano nei polmoni dove possono impiantarsi e dare delle lesioni cistiche.

Il ciclo vitale di E. multilocularis è simile, fatta eccezione per il fatto che gli ospiti intermedi sono i piccoli roditori e quelli definitivi le volpi.

Anatomia della cisti

La cisti è costituita da una parete formata da due membrane:

• Membrana proligera o germinativa: è la più interna, fertile e da essa prendono origine le cisti figlie. Produce inoltre il liquido caratteristico della cisti, liquido idatideo, di classico colore ad "acqua di roccia".
• Membrana cuticolare: è la membrana più esterna e circondata a sua volta da un guscio fibroso, contenente depositi di calcio e scarsamente vascolarizzato, è prodotto dall'ospite con l'intento di delimitare il parassita. Lo strato esterno è importante ai fini della terapia chirurgica, infatti l'asportazione della cisti viene condotta lungo questo piano.

La morte è generalmente accompagnata dalla riduzione volumetrica e dall'incremento dei depositi calcarei all'interno delle membrane del parassita.

Vie di diffusione

La via diffusiva classica è quella costituita dal torrente ematico o linfatico che dal distretto digestivo convoglia in sede epatica lo stadio larvale del parassita. La via secondaria di diffusione è quella determinata dalla disseminazione iatrogena in corso d'intervento chirurgico per rottura della cisti fertile in cavo peritoneale.

Segni e sintomi

L'echinococcosi epatica cresce lentamente e generalmente è asintomatica o paucisintomatica, fino a che l'aumento delle dimensioni o l'effetto meccanico sull'organo coinvolto dà luogo a una sintomatologia. Nelle fasi accrescitive iniziali quindi, il paziente è portatore inconsapevole della parassitosi.

La sintomatologia quando si manifesta è in stretta correlazione con la sede d'insediamento della cisti; il fegato e i polmoni rappresentano le localizzazioni più comuni. Dal momento che intercorrono spesso anni prima che le cisti raggiungano dimensioni tali da causare sintomi, esse possono essere individuate occasionalmente nel corso di un'indagine radiologica o ecografica di routine.

I sintomi associati a echinococcosi dipendono dalla localizzazione delle cisti e sono:

• Dolore: nel 70% dei casi i pazienti riferiscono dolore di tipo gravativo o sordo in ipocondrio destro (a livello epatico).
• Dispepsia: dolore o fastidio localizzato a livello epigastrico (appena sotto lo sterno) è presente in circa il 30% dei casi.
• Vomito: è presente nei casi in cui la cisti sia a livello del lobo epatico sinistro e causi fenomeni compressivi sullo stomaco.
• Calo ponderale: rappresenta la diretta conseguenza del vomito e della difficoltà di nutrirsi a causa del dolore.
• Ittero e ipertensione portale: la collocazione centro-epatica della cisti può causare una compressione dell'albero biliare o il rilascio di liquido cistico nelle vie biliari con conseguente comparsa di ittero e ipertensione portale. Questa sintomatologia si presenta con una frequenza del 5-10% dei casi.
• Edema arti inferiori: se la cisti parassitaria si colloca a livello del lobo caudato (porzione postero-mediale del fegato) può comprimere la vena cava con conseguente stasi di sangue e possibilità di comparsa di edemi agli arti inferiori.
• Prurito, orticaria e reazioni anafilattiche: queste reazioni allergiche si possono presentare in seguito al riassorbimento del liquido idatideo della cisti. La gravità della sintomatologia varia in funzione della quantità e velocità di liquido riassorbito.
• Febbre: in una percentuale variabile dal 10 al 20% è possibile ci sia una sovrainfezione batterica con comparsa di febbre.
• Aderenze: il processo infiammatorio cronico favorisce la formazione di processi aderenziali con le strutture contigue. A tale proposito è da segnalare la possibilità di adesione e fusione con il diaframma con rischio di rottura della cisti nel cavo pleurico e conseguente vomica biliare.
• Tosse, dispnea, dolore toracico ed emottisi: questi sintomi compaiono in seguito a rottura della cisti polmonare nell'albero bronchiale o nella cavità peritoneale.

Diagnosi

In presenza di sintomatologia gravativa addominale è doverosa l'indagine anamnestica per escludere una convivenza con cani o la residenza in aree endemiche per l'echinococcosi.

L'ecografia addominale rappresenta l'indagine strumentale di prima scelta, risultando affidabile, non invasiva, ripetibile e non costosa.

L'utilizzo della TAC toraco-addominale o della risonanza magnetica consente la tipizzazione della neoformazione contestualizzandola nell'ambito del parenchima epatico e definendone i rapporti anatomici con le strutture vascolari artero-venose e biliari e soprattutto permette di visualizzare l'eventuale presenza di concomitanti lesioni cistiche parassitarie polmonari.

Di estrema utilità accanto alle immagini radiologiche sono i dati della medicina di laboratorio che consentono il dosaggio degli anticorpi anti Echinococco.

Terapia

Il trattamento della cisti deve tenere conto delle dimensioni, della localizzazione e delle manifestazioni cliniche delle cisti.

Il trattamento di scelta è la rimozione chirurgica della cisti con supporto pre- e post-operatorio farmacologico per ridurre le dimensioni della cisti (prima dell'intervento) e per ridurre il rischio di recidive (dopo l'operazione).

La terapia farmacologica si avvale generalmente di antibiotici antiparassitari come l'Albendazolo o il Mebendazolo.

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