Sarcoma di Kaposi

Il sarcoma di Kaposi (SK) è un tumore multifocale che colpisce cute, mucose e organi viscerali e rappresenta una patologia di sempre maggiore interesse a causa dell'aumento del numero di persone affette da HIV.

Se ne riconoscono 4 forme che condividono tuttavia la stessa patogenesi.

Patogenesi

La patogenesi del sarcoma di Kaposi è senza dubbio legata all'immunodepressione.

Si è vista infatti una fortissima correlazione tra questi 2 fattori e non a caso il SK colpisce i malati di AIDS ma anche i soggetti sottoposti a trapianti d'organo, proprio a causa delle terapie immunosoppressive.

Un altro fattore determinante per l'insorgenza del SK sembrano essere le infezioni virali, in particolare quella di cui è responsabile HHV8 (Human Herpes Virus 8), un herpes virus umano fortemente correlato con il SK tanto da essere anche nominato KSHV (Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus). Esso pare abbia un ruolo importante nel determinare o comunque favorire l'insorgenza del tumore. La trasmissione di questo virus è ancora sconosciuta, anche se si è vista una più alta incidenza del SK negli uomini omosessuali affetti da AIDS piuttosto che non negli eterosessuali affetti dalla stessa malattia. Questo ha suggerito una possibile trasmissione sessuale (attraverso le feci), considerando anche il fatto che i pazienti con AIDS mostrano con frequenza lesioni del SK al retto e alla cavità orale, rafforzando l'ipotesi di una trasmissione sessuale attraverso il contatto del virus con le mucose.

Forme cliniche

Come già accennato in precedenza, si riconoscono 4 forme di sarcoma di Kaposi, comuni dal punto di vista della patogenesi, ma differenti per localizzazione delle lesioni, aggressività e localizzazione geografica.

Forma classica (o cronica o europea). Forma di sarcoma cutaneo che colpisce soprattutto uomini anziani (rapporto maschi:femmine circa 10:1) dell'est europeo e del bacino del Mediterraneo (ebrei, greci, italiani e nord Africa), mentre è rara negli americani. Non è associata all'infezione da HIV, anche se si è visto che gli uomini omosessuali ne sono maggiormente a rischio.

Si presenta clinicamente con multiple placche o noduli rossi o porpora della pelle, localizzate soprattutto agli arti inferiori. Lentamente, col tempo, aumentano di numero e dimensioni diffondendo e confluendo in altre parti del corpo. Queste lesioni spesso sono asintomatiche ed hanno un andamento ciclico, con periodi di remissione e ricomparsa. In un 10% dei casi possono essere interessati gli organi viscerali e le mucose. Per questa forma di SK la prognosi è buona, a differenza delle altre 3 forme più aggressive.

Forma linfoadenopatica (o africana o endemica). È comune in alcune zone dell'Africa (come quella centrale), e colpisce soprattutto i bambini e i giovani maschi. Può presentarsi sia come forma asintomatica, che come malattia localmente invasiva o addirittura fulminante.

Clinicamente è caratterizzata da linfonodi ingranditi (linfoadenopatia) e lesioni cutanee disseminate su tutto il corpo. È una forma che può essere molto aggressiva.

Il sarcoma di Kaposi è la più frequente forma di neoplasia nelle persone sia HIV positive che negative nell'Africa centrale. Questo è dovuto alla correlazione tra SK e HIV e all’alto tasso di HIV positivi in Africa.

Forma associata al trapianto (o all’immunosoppressione). Si manifesta diversi mesi o pochi anni dopo un trapianto d'organo nei riceventi sottoposti a terapie immunosoppressive ad alte dosi. L'incidenza del sarcoma di Kaposi nei trapiantati è di circa 200 volte maggiore rispetto a quella calcolata tra gli immunocompetenti.

Questa forma è aggressiva, coinvolgendo linfonodi, mucose e organi viscerali, mentre le lesioni cutanee possono essere assenti. Talora le lesioni regrediscono se viene ridotta drasticamente la terapia immunosoppressiva, ma solitamente i pazienti muoiono per il coinvolgimento degli organi interni da parte del SK.

Forma associata all'AIDS. È quella più frequente di SK nel mondo occidentale, in riduzione grazie all'introduzione della HAART (Highly Active Antiretroviral Therapy), ovvero la terapia prevista per l'AIDS. Anche qui, sono più colpiti i maschi, con un rapporto M/F di 20:1.

Le lesioni caratteristiche di questa forma sono quelle orali, che compaiono talvolta come unica manifestazione della malattia, mentre nella metà dei casi si associano a lesioni cutanee (localizzate sul tronco, braccia, testa e collo) e viscerali (fegato, pancreas, polmoni, milza, ghiandole surrenali). Le lesioni orali possono essere singole o multiple e si localizzano, nel 95% dei casi, a livello del palato duro, seguono le gengive, le tonsille e il dorso della lingua.

Si caratterizzano per la varietà dell'aspetto clinico: le lesioni possono essere macule rotonde o ovalari rosso-violaceo, bluastre o nere. Inizialmente sono piatte, quindi diventano nodulari e a volte si ulcerano, con bruciore, sanguinamento e dolore.

La maggior parte dei pazienti muore tuttavia per le complicanze infettive dell'AIDS e non per il sarcoma di Kaposi.

Terapia

La terapia di questo sarcoma di Kaposi è ovviamente di competenza oncologica e prevede la radioterapia come opzione terapeutica principale, più efficace nelle forme localizzate. Nelle forme sistemiche diffuse si utilizza la chemioterapia che riduce le lesioni in circa 1/3 dei casi.

Tuttavia, c'è da ricordare che nelle forme di SK associate ad AIDS, la morte del paziente avviene per le infezioni che si sovrappongono al quadro clinico e non per il SK.

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